Врождённый множественный артрогрипоз

Как это понимать:

• речь о том, насколько ещё может помочь именно консервативное лечение — гипсы и укладки. Вопрос «можно ли помочь вообще» эти фразы не решают;
• КР описывает ортезы, реабилитацию и операции в любом возрасте, до взрослого; в алгоритме для стоп есть отдельная ветка для «упущенных сроков или рецидива» [V8, прил. Б];
• сроки в разных местах КР не совпадают (3–4 и 3–6 месяцев) — это ориентиры, а не границы; уровень доказательности низкий (УДД 5).

Что спросить ортопеда: «Какие цели реалистичны сейчас и какой следующий шаг?»

Стопы, колени, бёдра

• Стопы. Если деформированы и стопы, и колени, начинают со стоп. Косолапость лечат гипсами по Понсети, плоско-вальгусную стопу — по Доббсу; затем ортезы. При рецидиве — операция; детям старше 2 лет при рецидиве и невозможности исправить деформацию за один этап — аппарат внешней фиксации [V8, разд. 3.1, 3.2.2]. При артрогрипозе косолапость более ригидная и чаще рецидивирует — КР это закладывает в алгоритм.
• Колени. После стоп — этапные гипсы и лонгеты, затем ортезы; если коррекция неполная и мешает ходьбе — обсуждается операция. КР отмечает компромисс: разогнутое колено выгоднее для ходьбы, но мешает сидеть и ездить в транспорте. Цель лечения колена — тема для разговора семьи с ортопедом [V8, разд. 3.1, 3.2.2].
• Бедро — иная логика, чем при ДЦП. При вывихе бедра закрытое вправление не выполняют: оно в большинстве случаев не удаётся и часто приводит к асептическому некрозу головки бедра. Вывих — показание к операции; оптимальный возраст открытого вправления — 5–12 месяцев [V8, разд. 3.1, 3.2.2]. Контрактуры без вывиха лечат укладками. При артрогрипозе вывих обычно врождённый, поэтому программы рентгеновского наблюдения и пороги миграционного процента из 7.7 не применяются.

Руки

Цель операций на руках — самообслуживание; решение индивидуальное, с оценкой реабилитационного потенциала. Ключевой сустав — локоть: освобождение локтя (разгибательная контрактура) оптимально до 1 года [V8, разд. 3.2.1]. Консервативный этап для рук — 0–6 месяцев, затем врач последовательно оценивает локоть, кисть и плечо [V8, прил. Б]. Операция на плече выводит кисть к лицу, но объём движений в плече не увеличивает; операций, увеличивающих его, пока нет [V8, разд. 3.2.1].

При артрогрипозе кисть есть, и задача — сделать её полезной в быту; протезирование (6) к артрогрипозу не относится.

Операции: когда обсуждают и о чём спросить

КР приводит возрастные ориентиры, когда то или иное вмешательство считают возможным, — от операций на бедре до 1 года до вмешательств на стопе в 10–12 лет и после окончания роста [V8, разд. 3.2.2]. Это не план операций. В детстве оперируют большинство (95–98 %), в среднем 7–10 раз [V8, разд. 7.1]. Решение принимают семья и ортопед. Как готовить ребёнка к операции и восстанавливаться после неё, КР отдельно не описывает; консенсус 2025 года добавляет подготовку ребёнка, семьи, оборудования и дома до операции и психологическую поддержку после [I95, рек. 15–16].

Вопросы хирургу и реабилитологу:

• Какое конкретное действие ребёнок сможет делать после операции, чего не может сейчас?
• Что будет, если операцию не делать или отложить?
• Сколько длится гипс или аппарат, понадобятся ли временно другие ТСР?
• Где и как пройдёт восстановление, что будет делать семья дома, как это скажется на детском саде или школе?
• Это один этап из нескольких? Какие следующие?

Позвоночник

При сколиозе КР рекомендует рентгенографию в двух проекциях в динамике, чтобы решить вопрос о сроках корсета или операции; конкретная частота снимков не указана [V8, разд. 2.4]. Вопрос ортопеду: как часто нужен снимок и при каком изменении обсуждают корсет.

Ортезы и ТСР