На что опираться. Российских КР по spina bifida в целом не выявлено (15.3); с 2023 года spina bifida включена в перечень орфанных заболеваний. Основной источник — руководство Spina Bifida Association в онлайн-разделах 2023–2024 годов (P+, почти все пункты — клинический консенсус). (В v1.0 — Mobility Guidelines 2018 .) По синдрому фиксированного спинного мозга есть российская КР ассоциации нейрохирургов 2015 года без одобрения НПС .
Передвижение и ортезы в зависимости от уровня поражения
По SBA передвижение определяют прежде всего неврологический уровень и выраженность двигательных нарушений [I94, Mobility, PDF «Jan2024»].
| Уровень | Что обычно возможно | Ортезы и средства |
|---|---|---|
| Грудной, верхний поясничный (L1) | Ходьба нетипична, основное средство — коляска. Стояние — в пассивных или динамических устройствах | Для ходьбы — длинные ортезы с тазовым поясом (HKAFO) или реципрокный ортез (RGO). Терапевтическая это ходьба или бытовая, в доступном тексте не уточнено (в v1.0: «для терапевтической ходьбы») |
| L2–L3 | В основном коляска на дальние расстояния; при L3 возможно сочетание ходьбы с помощью и коляски | AFO или KAFO, обычно с костылями или ходунками |
| L4–L5 | Хороший или удовлетворительный потенциал ходьбы дома и на улице | AFO, иногда костыли с опорой на предплечье; коляска — для длинных дистанций и спорта |
| Крестцовый | Ходьба возможна | Часто нужны ортезы (в v1.0: «ортезы стопы и голеностопа») |
Примечание: это международный ориентир SBA, а не норма РФ; какие средства передвижения и ортезы подходят вашему ребёнку и для какой ходьбы, обсудите с ортопедом и реабилитологом, а ортезы как ТСР — в бюро МСЭ или Социальном фонде. (v1.2)
Ежедневная нагрузка весом — для здоровья костей. Доступ к коляске нужен и детям, которые могут ходить, — для дальних расстояний и спорта.
Польза передвижения в любой форме (SBA): профилактика контрактур, выносливость, сила, плотность костей, работа кишечника и мочевого пузыря, самообслуживание, участие в жизни семьи, перераспределение давления на кожу. Что SBA называет неизвестным: какой способ передвижения лучше для каждого уровня и когда его вводить; какие ортезы лучше; как долго длится польза пассивного стояния .
Уровень поражения по описанию не определяют, и прогноз ходьбы конкретному ребёнку не дают — это задача команды, которая его видит.
Что важно по возрастам
| Возраст | Цель (SBA) | Что важно знать семье [I94, Mobility] |
|---|---|---|
| 0–11 мес. | Контроль туловища как основа движения | Ранняя помощь (3), ЛФК, эрготерапия. Принцип «спать на спине — играть на животе». Ортезы и шины — с контролем кожи. Ежедневная нагрузка на опорные конечности |
| 1–5 лет | Развить ходьбу или передвижение в коляске | Если ребёнок не встаёт сам — обсудить опору для стояния. Обсуждать все варианты, включая коляску. У детей с потенциалом ходьбы она может начаться позже |
| 6–12 лет | Поддержать способ передвижения, развить самостоятельность | Ребёнка учат самостоятельно надевать и снимать ортезы, знать признаки пролежней, переломов и неврологических изменений. Адаптивная физкультура и спорт |
| 13–17 лет | Найти оптимальный способ передвижения, предотвратить вторичные травмы | Если ходьба ухудшается — предложить альтернативу. Защищать колени и голеностопы у ходящих, плечи и запястья у пользователей колясок. Подросток сам проверяет кожу |
Коляска при spina bifida — не «поражение», а один из полноценных вариантов, часто вместе с ходьбой. Плечи у подростков и взрослых на коляске — зона вторичных травм; обучение правильной технике управления коляской с детства — профилактика (7.9, [ДУБЛЬ: КК]).
Позвоночник, стопы и бёдра — не та логика, что при ДЦП
Состояние реестра первоисточников: NOT_ALL_VERIFIED.
Для данного материала предусмотрена отдельная проверка применимости оговорок и возрастных ограничений.