Спирометрия — раз в год, при снижении показателей — раз в 6 месяцев [V7, с. 68]. «Тихие» признаки нехватки кислорода во сне — дневная сонливость, утренние головные боли, утомляемость, ночные кошмары, необъяснимое снижение веса — повод к пульмонологу в ближайшее время (11.2) [V7, с. 68]. Острое ухудшение — 11.1.
Сердце [V7, с. 10–12, 66–67, 72–73]:
- кардиомиопатия по КР выявляется примерно у 5 % детей в 3–5 лет, у 18 % в 6–9 лет, у 38 % в 14 лет, у 57 % в 15 лет и более чем у 61 % старше 18 лет (популяционные данные). Неходячий ребёнок может долго не давать жалоб;
- ЭКГ и эхокардиография — не реже раза в год с момента диагноза; эхо по возможности заменяют МРТ сердца;
- кардиолог — не реже раза в год;
- холтеровское мониторирование — при нарушениях ритма, перебоях, предобмороках и обмороках, а также всем старше 17 лет;
- препараты подбирает кардиолог. При сердечных жалобах требуется консультация кардиолога; при обмороке или резко нарастающей одышке с отёками — скорая 112 / 103 (11.1, 11.2).
Глюкокортикоиды: только факты
КР называет кортикостероиды системного действия «золотым стандартом» лечения МДД [V7, с. 26]. Резко прекращать приём нельзя — отменяют только постепенно и по решению врача [V7, с. 30]. На фоне приёма КР требует следить за ростом (каждые 6 месяцев до окончания роста), половым созреванием (с 9 лет каждые 6 месяцев), давлением, обменом глюкозы, костями, зрением, настроением [V7, с. 12–13, 64–65]. Живые вакцины желательно завершить до начала приёма [V7, с. 63]. Дозы, схемы и отмена обсуждаются только с неврологом и эндокринологом. Ребёнок на глюкокортикоидах тяжело заболел, его рвёт, предстоит операция — требуется срочная консультация врача, назначившего гормоны; при угрозе жизни — скорая 112 / 103 (11.1). Заранее стоит попросить у эндокринолога письменный план на случай болезни.
Вес, прививки, психология и учёба — кратко
- Вес обычно растёт дважды: после начала глюкокортикоидов и после утраты ходьбы. Нормальный вес КР называет доказанным фактором более благоприятного течения; рекомендована консультация диетолога [V7, с. 71, 74]. Без упрёков — речь о профилактике.
- Прививки — по Национальному календарю, а также против гриппа и пневмококка (УУР C); МДД не основание для отвода [V7, с. 63].
- Эмоции, внимание, речь, учёба — часть болезни, а не «плохое воспитание»: дистрофин работает и в мозге [V7, с. 9, 54]. Трудности чтения, письма и счёта не прогрессируют, многие дети «догоняют» сверстников при своевременной помощи логопеда [V7, с. 54]. Психологическая помощь ребёнку и близким — 9.3; школа — 8.
- Генетическая консультация — всем пациентам и по показаниям членам семьи (9) [V7, с. 62].
График наблюдения по КР — шпаргалка к визитам
| Как часто | Что (прил. А3.4 и разд. 5.2 ) |
|---|---|
| Каждые 6 месяцев | Реабилитолог или физический терапевт — моторика и объём движений; рост и вес; половое созревание с 9 лет; у неходячих — невролог, функция дыхания и пульмонолог |
| Каждые 12 месяцев | У ходячих — невролог; витамин D (дважды в год); денситометрия; функция дыхания; кардиолог, ЭКГ, эхокардиография или МРТ сердца |
| Раз в 12 или 24 месяца | Рентген поясничного отдела позвоночника: раз в год на глюкокортикоидах, раз в 2 года без них |
| По потребности | Психолог, психиатр, логопед, ортопед (не реже раза в год), офтальмолог и др. |
Детям на патогенетической терапии КР требует наблюдения не реже раза в год в специализированном центре [V7, с. 105–106]. Примечание: часть таблицы в PDF КР свёрстана нечётко, поэтому шпаргалка — общий ориентир, а не индивидуальный план; точный график наблюдения для вашего ребёнка составляет и пересматривает лечащий невролог.
Состояние реестра первоисточников: NOT_ALL_VERIFIED.
Для данного материала предусмотрена отдельная проверка применимости оговорок и возрастных ограничений.