Контроль по КР. Сколиоз и компрессионные переломы позвонков обычно проявляются на поздней амбулаторной и ранней неамбулаторной стадиях. Рентген позвоночника — при боли или нарушении осанки не реже раза в год и после утраты ходьбы; далее раз в 6 месяцев при прогрессировании или боли в спине [V7, с. 67–68].
| Вопрос | КР 2026 [V7, с. 40–41, 48–49] (E) | Birnkrant 2018 [I92 ч. 2] (P+) |
|---|---|---|
| Когда предлагают обсуждать операцию | Спондилодез при угле ≥ 50° или прогрессировании ≥ 10° в год; при 30–50° — у неходячего ребёнка, не достигшего пубертата и не получавшего глюкокортикоиды; у растущих — с инструментарием, не препятствующим росту | При искривлении от 20° подключают ортопеда; фиксацию обсуждают при угле больше 20–30° у неходячего ребёнка до пубертата, не получающего стероиды; на стероидах разумно наблюдение |
| Корсет | «Не показан в связи со слабостью дыхательных мышц», не заменяет и не откладывает операцию; допустим, если операция невозможна или метод не выбран. Детям до 4 лет при 20–50° упомянуты функционально-корригирующие корсеты | Не рекомендуется |
Что это значит для семьи. Источники дают разные пороги. В России опора — КР 2026; международная позиция — повод для вопроса, а не основание. Решение принимает хирург-вертебролог вместе с командой. Перед любой плановой операцией КР требует консультаций пульмонолога и кардиолога, ЭКГ и эхокардиографии [V7, с. 42, 72–74].
Стопы и суставы, наркоз
- Пластика ахиллова сухожилия и операции на стопе рекомендуются на амбулаторной стадии, если сохранена сила четырёхглавой мышцы; операции на тазобедренном и коленном суставах «обычно не показаны»; артродез стопы только ради положения в коляске — не рекомендуется (кроме случаев, когда после операции возможна вертикализация); коррекции контрактур избегают, кроме выраженной боли, нарушения кожи или сильного дискомфорта [V7, с. 40–42].
- Перед любой операцией и наркозом — в том числе стоматологическим — сказать анестезиологу о миодистрофии и о приёме глюкокортикоидов. КР описывает особые риски наркоза при МДД; выбор анестезии — решение анестезиолога [V7, с. 42].
Кости и падения
- По КР остеопороз есть у всех детей с МДД; переломы длинных костей — примерно у 21–44 % [V7, с. 13]. Переломы позвонков часто бессимптомны; рентген — при боли в спине или изменении осанки [V7, с. 33, 67]. Денситометрия — детям старше 6 лет раз в год [V7, с. 68]. Лечение остеопороза назначает эндокринолог [V7, с. 33].
- Обучать мерам предосторожности всех родителей, независимо от того, насколько ребёнок обездвижен (УУР C). У неходячих самая частая причина падения — ребёнка не пристегнули в коляске или его пересаживают [V7, с. 34, 63]. Семья вправе попросить невролога или врача ФРМ показать безопасное пересаживание и проверить, как ребёнок пристёгнут. Техники перемещения в базе не описываются.
- Любой перелом при МДД — показание к экстренной госпитализации; после перелома или падения возможна жировая эмболия [V7, с. 34–35, 75]. При переломе или подозрении на него, при одышке или изменении сознания после падения — вызывайте скорую 112 или 103 и скажите медикам о диагнозе (11.1).
Дыхание и сердце
Дыхание. У большинства выявляется обструктивное апноэ сна; после утраты ходьбы ЖЕЛ снижается на 8–12 % в год [V7, разд. 1.6]. Типичные сроки появления аппаратов по КР (решение — пульмонолог по измерениям) [V7, с. 38–39, 47–48, 72]:
| Средство | Обычно |
|---|---|
| Обучение родителей работе с мешком Амбу и откашливателем | С ранней неамбулаторной стадии |
| Откашливатель и аспиратор | Конец ранней — начало поздней неамбулаторной стадии |
| Ночная неинвазивная вентиляция | Поздняя неамбулаторная стадия или раньше — при апноэ сна |
| Дома | Пульсоксиметр для регулярного измерения сатурации |
В этом фрагменте прямые коды источников не указаны.
Состояние реестра первоисточников: NOT_ALL_VERIFIED.
Для данного материала предусмотрена отдельная проверка применимости оговорок и возрастных ограничений.