Какая КР действует. КР «Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера» (ID 773_2, 2026, дети, одобрена НПС) . В числе разработчиков — Национальная ассоциация детских реабилитологов. Полный текст прочитан: в нём есть большой раздел 4 о реабилитации отдельно для ходячих, сидячих и лежачих детей, график наблюдения (прил. А3.4) и показания к экстренной госпитализации (разд. 6). Международная опора — консенсус Birnkrant 2018 (P+). ID на титуле PDF не напечатан — при ссылке указывать «КР 2026, МКБ G71.0».
Зачем реабилитация, если мышцы не восстановить
КР прямо говорит: реабилитация не восстанавливает разрушенные мышцы, но может предупредить «необязательные» для болезни осложнения и замедлить прогрессирование. Формула КР для семьи — «предупредить, замедлить, сохранить» [V7, с. 54, 110–111]. КР отмечает смену подхода: уходит в прошлое «максимальное сбережение сил и минимум движения» — нужна умеренная регулярная активность с раннего возраста [V7, с. 43].
КР называет реабилитацию «каждодневной многолетней работой семьи»: врачи оценивают, задают направление и обучают, ежедневная часть остаётся дома. Поэтому КР говорит и о том, что семью нужно поддерживать [V7, с. 44]. Многое из того, что ухудшает жизнь при Дюшенне, можно предупредить, — и это задача всей системы помощи, а не только семьи.
Кто ведёт и как часто
- Ключевой специалист — врач физической и реабилитационной медицины (или врач ЛФК, специалист по медицинской реабилитации): план реабилитации по стадии и мобильности, с использованием МКФ [V7, с. 44, 49]. Осмотр — не реже 1 раза в 6 месяцев [V7, с. 70].
- Невролог — раз в 12 месяцев у ходячих, раз в 6 месяцев у неходячих [V7, с. 70].
- В команде — специалисты по физической терапии и эргореабилитации, медицинские логопеды, специалисты по изготовлению ортезов; по показаниям — ортопед, физиотерапевт, нейрохирург и др. [V7, с. 38, 45].
Стадии болезни и группы реабилитации
| Группа реабилитации (КР, разд. 4) | Стадия болезни | Главное |
|---|---|---|
| Ходячие | Ранняя и поздняя амбулаторная | Как можно дольше сохранить ходьбу; растяжки; ночные туторы; обувь; коляска для дальних расстояний |
| Сидячие | Ранняя неамбулаторная | Работа рук, симметричная посадка, профилактика сколиоза, вертикализация, эрготерапия |
| Лежачие («мобильность в пределах кровати») | Поздняя неамбулаторная | Позиционирование, дыхание, профилактика вывиха бедра и пролежней |
Источник: [V7, разд. 1.5, 4, с. 48]. Утрата ходьбы по КР — состояние, когда коляска нужна постоянно, и дома, и на улице [V7, с. 26]. Средние сроки КР приводит по-разному: «в среднем к 11 годам», «до 10–12 лет», «до 12–15 лет» на комплексной терапии [V7, с. 8, 108–111]. Это популяционные данные, а не прогноз для конкретного ребёнка.
Принципы ежедневной реабилитации и активность
Состояние реестра первоисточников: NOT_ALL_VERIFIED.
Для данного материала предусмотрена отдельная проверка применимости оговорок и возрастных ограничений.