Спинальная мышечная атрофия

По международному стандарту [M17, с. 23–26; M18, с. 15–18] (P+, до эпохи терапии) — для сравнения:

• искривление со временем развивается у 60–90 % не сидящих и сидящих и примерно у 50 % ходящих;
• корсет может быть полезен не сидящим днём; сидящим при угле больше 20° помогает удерживать туловище; ходящим во время ходьбы корсет не рекомендуется — это расходится с КР 2026, где ходячим при угле 15° и больше корсет рекомендован (с. 67). Носить ли его во время ходьбы, КР не уточняет;
• операцию обсуждают при угле больше 50° или прибавке 10° и более за год; возрастные границы стандартов (до 4 лет откладывают, в 4–10 лет — «растущие» конструкции, после 12 лет — спондилодез, в 10–12 лет — по зрелости скелета) — международный ориентир; КР называет только «до 4 лет откладывают» и «до завершения роста — конструкции, не мешающие росту»;
• перед операцией на позвоночнике — консультации пульмонолога и кардиолога [M18] ⓘ.

Примечание: пороги углов — для решения врача, а не для самостоятельной оценки. Нужен ли корсет или операция вашему ребёнку, решают ортопед (хирург-вертебролог) и невролог; расхождение КР и международных стандартов по корсету у ходячих детей стоит обсудить с ортопедом.

Если ребёнок получает препарат, который вводят через поясничный прокол. КР 2026 называет ограничением для такого введения «тяжелый сколиоз и установленная металлоконструкция без окна для выполнения» [V6, разд. 3.1.1, комментарий, с. 34]. В разделе о хирургии КР указывает, что хирург при планировании операции оставляет свободными один-два поясничных уровня для доступа [V6, разд. 3.2, с. 41]. Семье, которая обсуждает операцию на позвоночнике, стоит заранее спросить невролога и хирурга, как будет обеспечен доступ для введения после операции. Выбор препарата в базе не обсуждается.

Тазобедренные суставы и контрактуры

• Контрактуры чаще затрагивают голеностопные, коленные, тазобедренные, локтевые и лучезапястные суставы [V6, разд. 1.6; M18, с. 5]. Профилактика по КР — ЛФК и растяжки, ортезы, позиционирование, вертикализация; при контрактурах коленей и голеностопов — гипсовые повязки короткими курсами (с. 55; УУР C, УДД 5; режим определяет ортопед). Операцию на контрактурах КР предлагает рассмотреть у детей, страдающих от боли (разд. 3.2, с. 42; УУР C, УДД 5); по M17 — при боли или ограничении движений [M17, с. 27]. Признаки сдавления под гипсом — отёк, синюшность пальцев, сильный плач — повод срочно обратиться к тем, кто накладывал гипс (11.2). (В v1.1: «этапное гипсование — реже, в основном для голеностопа» по [M18] ⓘ.)
• Бедро. Нестабильность тазобедренных суставов часто встречается у не сидящих и сидящих детей [M17, с. 27]. Признаки, на которые стоит обратить внимание: стало труднее отводить ногу, появился щелчок, боль, сидеть стало неудобно, утрачен навык [M18, с. 11–14]. Рентгенография бёдер по КР 2026 рекомендована всем детям со СМА — по графику таблицы выше (с. 25; УУР C, УДД 4). Операцию при нестабильности бедра КР предлагает рассмотреть, если у ребёнка боль или вынужденное положение ноги, которое мешает позиционированию или гигиене [V6, разд. 3.2, с. 41; УУР C, УДД 5]. (В v1.1 по [M18; M17]: «бесспорный повод для операции — боль и невозможность сидеть».) Международные материалы добавляют, что доказанных нехирургических способов предотвратить вывих нет и единого мнения об операции при подвывихе тоже нет [M18; M17].
• Профилактика по КР: избегать у лежачих позы «лягушки»; стоять в опоре с разведёнными бёдрами [V6, с. 55, 59]. (v1.2)
• Это не логика ДЦП. Пороги миграционного процента и программа CPUP (7.7) для СМА в источниках не установлены.

Что из этого следует. Цель — не «идеальный снимок», а отсутствие боли, возможность удобно сидеть, лежать и ухаживать за ребёнком. При боли в бедре, трудностях с посадкой, переодеванием или гигиеной — визит к ортопеду (11.2).