| Источник | Для кого | Что сказано |
|---|---|---|
| Детская КР 2026 [V6, разд. 4, с. 53, 58–63] (v1.2) | Дети по функциональным группам | Лежачие: стоять суммарно не менее 1 ч в день, у никогда не сидевших — с 14 мес.; ортезы до 8–12 ч в день; сидя до 6 ч; корсет до 6–8 ч; растяжки 3–5 раз в неделю. Сидячие: поддерживаемое стояние до 60 мин, минимум 3–5, оптимально 5–7 раз в неделю; растяжки 5–7 раз в неделю |
| Перевод международных стандартов 2017 [M17, с. 21–22] | Дети и взрослые, сидят | Стояние — до 60 мин за раз, не реже 3–5 раз в неделю, желательно ежедневно. Растяжки — 5–7 раз в неделю |
| Брошюра «Костно-мышечная система» [M18, с. 6, 9] | Дети со СМА | Вертикализатор — около двух часов в день; многие специалисты рекомендуют не менее семи часов в неделю, прежде всего ради костей |
| Взрослая КР ID 780, 2024 [V6a, PDF-с. 60, 67] | Взрослые, способные сидеть | Поддерживаемое стояние — до 60 минут, минимальная частота 3–5 раз в неделю, оптимальная 5–7. Растяжки — лежачим 3–5, сидячим 5–7 раз в неделю |
| Взрослая КР ID 780, 2024 [V6a, PDF-с. 64] | Взрослые, не способные сидеть | Вертикализация в опоре для стояния — суммарно не менее 1 часа в день, по возможностям |
Как это понимать. Для детей в России опора — детская КР 2026; её цифры по стоянию и растяжкам совпадают со взрослой КР, а частично — с международными стандартами. Ни одна цифра не норма для конкретного ребёнка. Вертикализация полезна для объёма движений в бёдрах, коленях, голеностопах, для костей, а по КР — и для дыхания, пищеварения и мочевыделения; её ограничивают слабость мышц шеи и туловища, дыхание и общее состояние [V6, с. 62; M18, с. 6]. Ориентиры КР и стандартов основаны на данных, полученных в основном до массовой патогенетической терапии. (В v1.1: «взрослая КР к детям без оговорки не применяется» — как обоснование, почему детская строка отсутствовала.)
О чём спросить специалиста: сколько и как часто стоять именно нашему ребёнку; какой угол наклона опоры; по каким признакам утомления или дискомфорта стояние прекращают.
Позвоночник
По КР 2026. Скелетные деформации развиваются и прогрессируют при всех типах СМА; у большинства детей формируется грудной кифоз, при СМА II выражен сколиоз [V6, разд. 1.6]. Позвоночник осматривают на каждом визите; рентгенографию с измерением угла Кобба назначают при нарушении осанки [V6, разд. 2.2, 2.4.3].
Алгоритм КР [V6, прил. Б2, с. 101; разд. 3.2, с. 40–41] (v1.2):
| Угол по Коббу | Тактика по алгоритму КР |
|---|---|
| Меньше 15–20° | Наблюдение и контроль |
| Больше 15–20° | Корсет и контроль |
| Больше 50° | Рассматривают хирургическую коррекцию |
- Операцию рассматривают при угле 50° и больше или прибавке 10° и больше за год — чтобы сохранить баланс туловища, исправить деформацию грудной клетки и улучшить качество жизни; учитывают дыхание, рёбра, кифоз, наклон таза, мобильность. До 4 лет операцию откладывают; пока скелет растёт, применяют конструкции, не мешающие росту, после — спондилодез (с. 41; УУР C). Конструкции, воздействующие на рёбра (VEPTR и аналоги), для исправления деформации грудной клетки КР не рекомендует, хотя в алгоритме Б2 они названы среди вариантов — в КР это расходится. (v1.2)
- Корсет по КР не останавливает деформацию: ортопедические изделия носят «паллиативный характер» (с. 40); корсет помогает удерживать туловище и замедлить процесс. У не сидячих детей на патогенетической терапии КР называет «проактивное» использование корсета (с. 63). (v1.2)
- Рентген позвоночника при сколиозе больше 20° (СМА I, II) — раз в 6 месяцев, после завершения роста — ежегодно, в положении, которое ребёнок принимает сам (с. 24). Перед операцией — денситометрия, ЭКГ и эхокардиография (с. 23–24). (v1.2)
В этом фрагменте прямые коды источников не указаны.
Состояние реестра первоисточников: NOT_ALL_VERIFIED.
Для данного материала предусмотрена отдельная проверка применимости оговорок и возрастных ограничений.