Примечание: всё в 7.8.1 — общая информация, а не назначение; применимость обсудите с лечащим неврологом и реабилитологом.
Какая КР действует. С 2026 года — КР «Проксимальная спинальная мышечная атрофия 5q» для детей . Она заменяет КР 2023 года (ID 593) . (В v1.0: «действуют КР по СМА 2023 года».) КР разработали шесть профессиональных ассоциаций, в том числе неврологов, генетиков, педиатрических центров и хосписной помощи; пересматривают её не реже раза в три года [V6, титул; прил. А2, с. 97–99]. Примечание: номер в рубрикаторе (ID 593_4), отметка об одобрении научно-практическим советом и срок пересмотра «не позднее 2028» на титуле PDF не напечатаны и приведены по реестру и метаданным публикации; актуальный статус документа можно проверить в рубрикаторе клинических рекомендаций Минздрава (cr.minzdrav.gov.ru) или уточнить у лечащего невролога. (v1.2)
Полный текст КР прочитан. Раздел 4 КР (с. 51–67) даёт российскую позицию по реабилитации для трёх функциональных групп, раздел 3.2 — по хирургии, 3.3 — по дыханию и питанию, 6 — по госпитализации и организации помощи . Поэтому ниже основа — КР 2026, а международные стандарты 2017–2018 годов [M17; I90] приводятся рядом для сравнения. (В v1.1: разделы 3.2–5 считались недоступными, и ориентиры по реабилитации давались только по международным стандартам.)
Насколько это доказано. Почти все рекомендации КР по реабилитации, ортезам, дыханию и питанию имеют уровень убедительности C при уровне достоверности доказательств 4–5: они основаны на мнении экспертов и описаниях случаев. Чаще всего КР ссылается на те же международные стандарты 2018 года (Mercuri, Finkel), что и , сформулированные в основном до массового применения патогенетической терапии. Российская КР и международные стандарты в вопросах реабилитации — не два независимых источника: во многом они пересказывают одно и то же [V6, прил. А2; список литературы]. (v1.2)
Три функциональные группы
КР делит детей не только по типам СМА, но и по тому, что ребёнок умеет сейчас: не сидят (в КР — «лежачие»), сидят (сидят, но не ходят) и ходят [V6, разд. 1.5, 2.2, 2.5]. От группы зависит частота наблюдения.
Для реабилитации КР называет деление по функциональному классу «более верным подходом», чем деление по типам: лежачие (не сидячие); сидячие — «способные к активной вертикализации в положении сидя без опоры»; ходячие — «способные к ходьбе без средств опоры». Чётких критериев — сколько ребёнок должен сидеть или сколько шагов пройти — нет; группу определяют по тому положению и той двигательной функции, которыми ребёнок реально пользуется [V6, разд. 4, с. 52]. Группа — не ярлык: она показывает, какие задачи реабилитации сейчас главные. (v1.2)
| Что (КР 2026, УУР C, УДД 4–5) | Не сидят | Сидят | Ходят |
|---|---|---|---|
| Осмотр невролога [V6, с. 28] | Не реже 1 раза в 3 мес. | 1 раз в 6 мес. | 1 раз в 12 мес. |
| Рентгенография тазобедренных суставов [V6, разд. 2.4.3, с. 25] | 1 раз в 6 мес. при признаках миграции головок бёдер | 1 раз в 6 мес. при признаках миграции головок бёдер | Однократно при постановке диагноза, далее по клиническим или рентгенологическим признакам |
| Оценка дыхания [V6, с. 16–17] | Чаще; у детей на НИВЛ — желательно ежемесячно | При СМА II — раз в 3–6 мес. | При СМА III — раз в 3–6 мес. |
Двигательные шкалы оценивает обычно раз в 6 месяцев сертифицированный специалист [V6, разд. 2.2]; их содержание в базе не воспроизводится. В ведении по КР участвуют врач по лечебной физкультуре (план реабилитации), физиотерапевт, травматолог-ортопед (деформации, ортезирование, постуральный контроль, показания к операции), пульмонолог, при необходимости — гастроэнтеролог, диетолог, кардиолог, паллиативная служба [V6, разд. 2.5].
Состояние реестра первоисточников: NOT_ALL_VERIFIED.
Для данного материала предусмотрена отдельная проверка применимости оговорок и возрастных ограничений.