Источник: путь помощи AACPDM «Cerebral Palsy and Dystonia», обновление 04.2024 — пересказ (лицензия B-ARR). Все рекомендации пути условные, доказательства ограничены (E). Дополнительно — обзор Novak 2020 .
Что это. Дистония — нарушение движений, при котором мышцы непроизвольно сокращаются. Возникают медленные неконтролируемые движения, тело застывает в неудобных позах. При ДЦП дистония встречается часто, но, по оценке AACPDM, её нередко не замечают. Тонус при дистонии «плавает» и усиливается при прикосновении, волнении или попытке сделать движение, поэтому его легко принять за спастичность. AACPDM рекомендует оценивать дистонию на каждом неврологическом осмотре. Для этого есть специальные шкалы, их применяет специалист. Если семья замечает такие эпизоды, их стоит описать неврологу; по описанию родителей диагноз не ставится.
Чем дистония мешает жизни ребёнка (по AACPDM):
- двигательные функции и речь;
- сидение и положение лёжа — ребёнка трудно усадить или уложить;
- болезненные позы;
- нарушения сна;
- высокие энергозатраты и недостаток питания;
- трудности ухода, самочувствие семьи;
- ортопедические деформации.
Когда лечат. Лечение рассматривают, когда дистония мешает: активности, сну, сидению, уходу — или вызывает боль. Препараты, дозы и схемы платформа не называет — это решение врача.
| Ситуация | Что обсуждается со специалистом |
|---|---|
| Сначала | Улучшить общее здоровье и подключить реабилитацию с целями по функции и участию в жизни |
| Генерализованная дистония, которая мешает жизни | Пероральные препараты с пробным периодом; выбор — за врачом |
| Тяжёлая дистония с болью, нарушением сна, непереносимостью сидения | Дополнительные препараты по назначению врача |
| Тяжёлая генерализованная дистония без ответа на препараты | Интратекальная помпа или глубокая стимуляция мозга — только в специализированном центре |
| Очаговая дистония (одна область тела, например рука) | Ботулинотерапия в целевые мышцы (7.6) |
Что важно знать семье:
- если препарат не помог, отменять его нужно постепенно и только вместе с врачом: резкая отмена может вызвать синдром отмены и спровоцировать дистонический статус (ниже);
- медицинский каннабис AACPDM не предлагает: побочные эффекты, по-видимому, перевешивают пользу;
- дистония меняется со временем, поэтому лечение регулярно пересматривают;
- по Novak 2020, для дистонии ботулинотерапия, некоторые пероральные препараты и интратекальная терапия — «жёлтые», слабо «за»: доказательства обнадёживают, но не окончательны, и результат стоит измерять .
Сон, боль и карта сна для родителей. Дистонические позы и движения могут быть болезненными и мешать сну. При оценке дистонии AACPDM советует спрашивать о боли, комфорте и сне. Для наблюдения AACPDM предлагает семьям карту сна и бодрствования на 24 часа: за каждый час отмечается одно из четырёх состояний — спит; бодрствует; бодрствует и спокоен; бодрствует и беспокоен. Карта, которую ведут несколько суток, помогает врачу увидеть, как дистония и лечение влияют на сон. Простой дневник такого вида семья может вести сама и принести на приём. Подробнее о сне и боли у ребёнка, который не может сказать, — 9.4.
Состояние реестра первоисточников: NOT_ALL_VERIFIED.
Для данного материала предусмотрена отдельная проверка применимости оговорок и возрастных ограничений.