- Авторы считают, что практически все случаи можно реконструировать, и что каждой семье следует предлагать выбор между реконструкцией и ампутацией. Они признают, что часть хирургов при тяжёлых формах по-прежнему рекомендует ампутацию.
- Реконструкция — обычно серия операций на протяжении детства: в примере из обзора — три удлинения (около 4, 8 и 12 лет), суммарно около 21 см, плюс операции на стопе и голеностопном суставе в раннем возрасте. Осложнения возникают, но, по словам авторов, большинство не приводит к тяжёлым последствиям.
- Как соотносятся данные: около 95 % отличных результатов — это собственная серия старшего автора (38 пациентов); в метаанализе семи ретроспективных исследований (211 пациентов) старые работы показывали большую удовлетворённость после ампутации — в основном из-за боли в стопе и повторных деформаций после реконструкции; в сравнительном исследовании (20 детей после ампутации, 22 после реконструкции) различий в анализе походки и в беге на 50 ярдов не найдено.
Тибиальная гемимелия (обзор Chong, Paley, 2021; P+; раздел о лечении — «в основном экспертное мнение старшего автора», конфликт интересов — как у предыдущего обзора) :
- Традиционно самым простым решением считалась ампутация; при полном отсутствии большеберцовой кости чаще всего выбирали вычленение в коленном суставе с протезированием. Ранние попытки реконструкции давали плохие результаты: 45 % потребовали повторной операции; в одной серии 86 % конечностей со временем были ампутированы.
- Позиция авторов: при сохранном коленном суставе и разгибательном аппарате колена реконструкция предпочтительнее; при полном отсутствии кости (тип 5) вычленение в колене взвешивают против реконструкции. Отдалённые результаты сложных реконструкций при типе 5 не опубликованы, прогноз авторы называют «осторожным».
- По словам самих авторов, литература — малые серии случаев и экспертное мнение.
Врождённый ложный сустав голени: российский опыт (НМИЦ им. Г.И. Турнера, 2022; серия из 5 детей, средний возраст 7,8 года; E, низкий уровень) . Лечение — пересадка собственного кровоснабжаемого фрагмента малоберцовой кости:
- сращение достигнуто у всех;
- повторный перелом на границе кости и трансплантата — у 2 из 5 через год;
- неподвижность голеностопного сустава — у всех; ограничение разгибания колена — у 2 из 5;
- дополнительные операции для коррекции деформаций — у 3 из 5.
Ампутацию авторы не сравнивали. В обсуждении приведены международные критерии, при которых её обсуждают: отсутствие сращения после трёх попыток, разница длины более 5 см, деформация стопы, выраженное нарушение функции. Авторы предупреждают: многократные операции на одном сегменте могут привести к необратимым изменениям соседних суставов и потере функции. Эти критерии — материал для вопросов хирургу, а не показания для конкретного ребёнка.
Что объединяет все источники:
- Прогноз неточен. Ожидаемую разницу длины ног и результат реконструкции нельзя предсказать точно; независимое руководство прямо говорит, что об этом семье нужно сообщать честно .
- Оба пути ведут к активной жизни. Они различаются числом операций, временем в аппаратах, необходимостью протеза.
- Решение принимает семья вместе с ортопедом — с учётом мнения ребёнка, когда он может его высказать. И независимые, и реконструктивные источники сходятся в том, что решение индивидуально .
- Второе мнение — нормальная практика, а не недоверие к врачу. Особенно когда центры предлагают разные пути.
Состояние реестра первоисточников: NOT_ALL_VERIFIED.